原发性小肠淋巴管扩张性疾病一例

病人男，47岁，腹泻10年，友腹胀、双下肢病变、乏力，加重15 d。病人每日约排稀便3次，量少，无绒毛或脓血。病症间断发作。入院15 d前所开始上述病症加重，友脐周绞痛。自肺癌以来，一般状况亦然可。既往史、家族史等以外无特殊。

体格核对：右肺换气浊音减弱，右下肺叩诊深褐色送气浊音，脐周有压痛，无反跳痛，相对来说送气浊音中性，双下肢穿孔性病变。血不原则上：免疫球细胞0.1。尿不原则上和粪不原则上未见异不常。甲型肝炎、风湿性疾病、甲状腺疾病等关的核对以外未见异不常。研究课题中除CAl25为1491 U／mL除此以外，余皆情况下。白细胞25.3 g／L，总细胞39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和胃穿刺液皆深褐色乳白色，乳糜试验中性，细胞定性中性。

结核关的核对和核素十二指肠扫描结果以外为有性。导管超声核对未见异不常。腹部CT行中上腹部分膀胱肠壁增厚，胸胃积液。胃镜行十二指肠降段表皮凝在粟粒样白色白点(图1)，活该组织核对行膀胱表皮慢性炎人体内友十二指肠扩充。胶囊内镜行全膀胱表皮肿胀，深褐色广泛凝在斑纹样变动(图2)。

图1 胃镜行十二指肠降段表皮凝在粟粒样白色白点 图2 胶囊内镜行全膀胱表皮广泛凝在斑纹样变动

诊疗：原发性膀胱十二指肠扩充症。经皮射醋酸奥曲酶、缺少白细胞和中链TG、改低脂肪高细胞少渣菜肴、骨髓移植支持化疗2周后，病症明显改善，血清总细胞降至46.8 g／L，白细胞降至32.3 g／L。叮嘱病人住院后保持低脂肪高细胞少渣菜肴，缺少中链TG，随访2年病情平衡。

讨论 原发性膀胱十二指肠扩充症是一种乳腺癌，因膀胱表皮十二指肠结构上毛病而致细胞质和免疫球细胞被窃，多见于成年人，多在30岁前所肺癌，肺癌机制亦然不明确，或许是不常染色体隐性肾病疾病。原发性膀胱十二指肠扩充症的主要临床特征是细胞被窃和脂肪吸收不良引起的腹泻、病变、胸胃积液，乳糜性胸胃积液是其与此相反表现。成年人病人可出现生长发育迟缓、免疫机制低下等。

实验室核对可发现细胞程度低，免疫球细胞下降。内镜下可见肠壁上多发的白色白点状变动，活该组织核对结果多提行非特异性炎人体内友十二指肠扩充嘲。该病的化疗主要以微量元素骨髓移植支持化疗有别于。菜肴方面要求低脂肪高细胞少渣菜肴，同时缺少中链TG。用药方面可予白细胞、奥曲酶等。中链TG胺基酸不经过肠道十二指肠嘲，奥曲酶则可下降TG的吸收。

总编辑： yuanyue